Diagnostik

 

Bei Verdacht auf ein Phäochromozytom bzw. Paragangliom muss Zunächst im Rahmen einer ausführlichen Labordiagnostik ein unkontrolliertes Ausschütten von „Stresshormonen“ nachgewiesen werden. Hierzu werden die Konzentrationen der Katecholamin-Abbauprodukte Metanephrin, Normetanephrin bzw. Methoxytyramin in Blut und Urin bestimmt.

 

Sollte sich der Verdacht bestätigen, ist anschließend eine Bildgebung zur Lokalisationsdiagnostik erforderlich. Hier sollte entweder ein Kontrastmittel-CT (unter Messung der Hounsfield-Einheiten vor und 10 Minuten nach Kontrastmittelgabe) oder eine MR-Tomographie erfolgen. Dabei sollten jeweils sowohl das Abdomen inklusive Becken als auch Hals und Thorax vollständig erfasst sein.

 

Zudem ist die Durchführung einer funktionellen Bildgebung wichtig. Hier galt bisher die 123Metaiodobenzylguanidin(MIBG)-Szintigraphie als Verfahren der ersten Wahl. Allerdings sind mindestens 20% der malignen Phäochromozytome 123MIBG-negativ. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) mit 18Fluoro-Dopa- oder Dopamin ist hier wahrscheinlich sensitiver, steht aber nicht flächendeckend zur Verfügung. Metastasen scheinen am sensitivsten mit einem 18Fluorodesoxyglucose(FDG)-PET nachweisbar zu sein.

 

Grundsätzlich sollte bei allen Phäochromozytomen und Paragangliomen das Vorliegen einer genetischen Erkrankung erwogen werden. Während bei mindestens 30% der Phäochromozytome eine Keimbahnmutation nachzuweisen ist, liegt die Quote bei Paragangliomen und bei malignen Tumoren noch höher. Sollte eine solche Mutation nachgewiesen werden, sind ggf. weitere Untersuchungen (auch von Familienangehörigen) erforderlich.


Vorsicht: eine Feinnadelbiopsie ist bei Verdacht auf ein Phäochromozytom kontraindiziert, da es hierbei zu krisenhaften Blutdruckentgleisungen kommen kann!