Hintergrund

Beim Phäochromozytom handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung. Jährlich erkranken etwa 2-6 Patienten pro 1 Millionen Einwohner neu, wodurch in Deutschland mit etwa 400 Neuerkrankten pro Jahr zu rechnen ist. Nur bei einem kleinen Teil der Patienten liegt eine bösartige Variante der Erkrankung vor, das maligne Phäochromozytom. Man unterscheidet innerhalb (sog. Phäochromozytome) und außerhalb (sog. Paragangliome) der Nebennieren lokalisierte Formen. Während erstere gewöhnlich als Geschwulst in einer der beiden paarig angelegten Nebennieren imponiert, haben letztere ihren Ursprung in Nervenfasern, welche entlang der Hauptschlagader zu finden sind. Beide Formen haben gemein, dass sie mit einer Überproduktion sog. „Stresshormone“ einhergehen. Hierbei handelt es sich insbesondere um die beiden Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin und deren Abbauprodukte, die Metanephrine. Diese lassen sich dann in erhöhter Konzentration in den Körperflüssigkeiten (z.B. Blut, Urin) nachweisen, worüber die Diagnose gelingt. Die ungesteuerte Ausschüttung dieser Botenstoffe geht oft mit krisenhaften Blutdruckanstiegen einher, welche von unspezifischen Symptomen wie Blässe, Schwitzen und starkem Herzschlag begleitet sein können. Daher wird die korrekte  Diagnose häufig erst nach einiger Zeit gestellt. Während eine gutartige (benigne) Erkrankung noch ausschließlich an einem Ort lokalisiert ist, liegen bei der bösartigen (malignen) Form definitionsgemäß bereits Fernmetastasen vor. Dennoch kann auch eine fortgeschrittene Erkrankung unter entsprechenden therapeutischen Maßnahmen jahrelang gut kontrolliert werden.