Therapie

 

Therapeutisch steht bei allen Phäochromozytomen und Paragangliomen die operative Resektion im Vordergrund. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und der möglichen Komplikationen im Rahmen des Eingriffs selbst sollte eine Operation nur in einem spezialisierten Zentrum und durch einen Operationsteam mit ausreichender Erfahrung durchgeführt werden. Der genaue Zugangsweg ist u.a. von der Größe des Tumors und der Lage von ggf. von mit zu resezierenden Metastasen abhängig.

 

Da im Rahmen der Operation durch eine Manipulation des Tumors krisenhafte Blutdruckanstiege eintreten können, ist im Vorfeld des Eingriffs eine gute medikamentöse Vorbereitung wichtig. Hierzu wird dem Patienten über mindestens 7-10 Tage ein α-Blocker (z.B. Phenoxybenzamin, Dibenzyran®) verabreicht. Ziel dabei ist, einen systolischen Blutdruck <140 mmHg ohne Blutdruckspitzen zu erreichen. Typische, spätestens nach Aufsättigung auf höhere Dosen zu erwartende Nebenwirkungen sind orthostatischer Schwindel und eine verstopfte Nase. Es sollte auf eine ausreichende Volumengabe geachtet werden, ggf. muss im Verlauf ein ß-Blocker hinzugenommen werden (frühestens jedoch 1-2 Tage nach Beginn der α-Blockade).

 

Auch wenn eine komplette Tumor- bzw. Metastasenentfernung nicht möglich sein sollte, empfiehlt sich meist dennoch ein chirurgischer Eingriff zur Größenreduktion. Hierdurch können durch den Tumor verursachte Beschwerden relevant abgeschwächt und andere therapeutische Ansätze in ihrer Effektivität gesteigert werden.

 

Sollte trotz eines radikalen chirurgischen Vorgehens eine komplette Resektion nicht erreicht werden oder eine Operation nicht möglich sein, wird bei szintigraphisch belegtem gutem Speicherverhalten eine Radionuklidtherapie mit 131I-MIBG oder verschiedenen Somatostation-Analoga (z.B. 68GA-DOTATATE, 90Y-DOTATOC) durchgeführt. Hierbei ist der Einsatz von 131I-MIBG in der Regel Therapie der ersten Wahl. Gutes Ansprechen und weiterhin gutes Speicherverhalten vorausgesetzt, kann die Therapie mehrmals wiederholt werden. Im Fall eines trotz Operation und/oder Radionuklidtherapie deutlichen Fortschreitens der Erkrankung kann eine systemische Chemotherapie in Erwägung gezogen werden. Die Datenlage hierzu ist allerdings sehr begrenzt. Auch kommen grundsätzlich antiangiogenetische Therapieansätze in Frage (z.B. durch Gabe des Multityrosinkinaseinhibitors Sunitinib®, siehe auch FIRST-MAPPP-Studie hier).